Il Morbo di Rendu-Osler-Weber è una malattia ereditaria che colpisce, senza distinzioni di sesso, 1,5 persone ogni 10 mila abitanti. Descritto per la prima volta nel 1896 dal medico francese Henri Rendu —che lo identificò come malattia ereditaria caratterizzata da epistassi e lesioni cutanee di colore rosso distinguendolo dall’emofilia— questo morbo si riteneva potesse dipendere da un difetto di coagulazione anziché da un’alterazione dei vasi sanguigni come poi riuscirono a definire durante i primi anni del ‘900 William Osler e Carl Weber che studiarono il quadro completo delle sue manifestazioni cliniche.

Oggi, a distanza di un secolo dalla sua scoperta, il Morbo di Rendu-Osler-Weber è ancora una malattia semi sconosciuta e non sempre correttamente diagnosticata, in quanto le sue molteplici manifestazioni non vengono facilmente riconosciute. A lanciare l’allarme su questa malattia che colpisce mediamente 1,5 persone ogni 10 mila abitanti è il film «Una Labile Traccia» (www.unalabiletraccia.it), il cui protagonista —Paolo Federici— è affetto da questo morbo che causa frequenti perdite di sangue.

Il protagonista del film è anche presidente di un’associazione nazionale per la ricerca su tale malattia e in questa veste viene avvicinato da un individuo che rappresenta alcuni ricercatori che hanno idee innovative nei confronti di tale morbo. Comparando le ricerche di costoro con le proprie, Paolo scopre poi che anche l’erede di Amedeo VII di Savoia era affetta dal Morbo di Rendu-Osler-Weber.

«Una Labile Traccia», giallo storico di fantasia, ha dunque il grande merito di volere portare all’attenzione dell’opinione pubblica una malattia che spesso non viene diagnosticata correttamente e che il film presenta come una «malattia da re» alla stregua dell’emofilia. Ma oltre all’azione di sensibilizzazione, il film si propone anche di raccogliere fondi per la ricerca e per le cure, destinando parte dei ricavi proprio a questo fine perché —seppure non si possa fare prevenzione— le lesioni vascolari tipiche della malattia se correttamente diagnosticate nella maggioranza dei casi si possono curare.

Nelle persone affette dal Morbo di Rendu-Osler-Weber la maggioranza dei vasi sanguigni è assolutamente normale, ma la malattia provoca un difetto nello sviluppo della rete sanguigna, per cui il sangue da un’arteria va ad immettersi direttamente nel circuito venoso, senza che si frappongano i capillari e per effetto della pressione esercitata dal sangue arterioso la parete della vena si gonfia e diviene fragile fino a potersi rompere, dando luogo ad un’emorragia.

Secondo la struttura dell’anomalia vascolare, essa è definita «teleangiectasia» se interessa maggiormente le superfici interne ed esterne dell’organismo e quindi colpisce la cute e le mucose (soprattutto quella che riveste la cavità del naso), oppure «fistola» o «malformazione artero-venosa» se interessa maggiormente gli organi interni (stomaco, intestino, fegato, polmoni e cervello).

Ma è praticamente impossibile osservare in uno stesso malato il quadro clinico completo di tutte le lesioni e dei possibili sintomi, perché una caratteristica tipica della malattia è proprio la sua estrema variabilità clinica anche tra membri di una stessa famiglia. E al momento non esistono esami di laboratorio specifici per la diagnosi del morbo.

A cavallo tra realtà e fantasia, il film «Una Labile Traccia» vede come protagonista proprio il Morbo di Rendu-Osler-Weber che secondo Paolo Federici —protagonista del film, ma anche autore del libro da cui il film è tratto— caratterizzerebbe tutti i membri di Casa Savoia a partire da Amedeo VII fino ai nostri giorni.

Il film vuole condurre lo spettatore in un viaggio nel tempo, in cui passato e presente giocano tra di loro in una danza avvincente, segnato da un segreto custodito nelle tele di Giovanni Canavesio, pittore piemontese della seconda metà del Secolo XV. Ma il punto di partenza di questo «giallo temporale» si colloca nella seconda metà del Secolo XIV, quando —secondo l’autore— Amedeo VII di Savoia, detto il Conte Rosso, si sarebbe innamorato di Aurora. La loro storia è osteggiata da suo padre, il Conte Verde, ma Aurora aspetta un bambino dal Conte Rosso, erede di Casa Savoia, e deve fuggire: una piccola mutazione genetica caratterizzerà la vita di sua figlia Francesca e ancora oggi —proprio grazie a quella labile traccia (il Morbo di Rendu-Osler-Weber)— sarà possibile risalire all’unico vero erede di Casa Savoia.

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